罕见！35岁女子竟有4个脾脏，脾脏和胃肠还长反了……

　　长沙晚报掌上长沙5月24日讯（全媒体记者 杨云龙 通讯员 梁辉 蔡翊 隆艳飞）从小饱受肝胆管结石困扰，20多年做了4次手术仍反复发作，张女士近日来到湖南省人民医院肝胆胰脾外科寻求第5次手术机会。术前检查时，医生意外发现她竟然有4个脾脏，而且脾脏、胃和十二指肠都长反了。这种情况非常罕见，令本就艰难的手术难上加难，湖南省人民医院首席专家吴金术教授带领该院肝胆胰脾团队，为其成功施行手术。今日，张女士顺利出院。

　　35岁的张女士来自湖南湘潭，从10多岁开始就因右上腹疼痛被诊断为肝胆管结石，在14岁、19岁和27岁的时候先后接受了4次胆道手术。但疾病始终没能断根，每次手术后多则数年少则数月就会复发，就这样她被病痛折磨了20多年。

　　2021年4月，张女士再次出现右上腹疼痛不适，在当地医院被确诊为“肝内胆管结石”，多家医院均表示病情复杂无法手术。4月28日，她来到湖南省人民医院就诊，被收入胰脾外科病房。

　　入院后的CT检查发现，张女士不仅有“肝胆管结石并胆管炎”，而且脾脏分裂成4个。不仅如此，4个脾脏和胃、十二指肠都长反了位置——本应在腹腔左侧的脾脏和胃跑到右边，原本应该在右侧的十二指肠则跑到了左边。

　　考虑到患者曾做过多次腹部手术且手术耗时长，预计腹腔粘连及炎症都比较严重，加之患者多脏器反位，解剖位置难以判断，令本就困难的手术难上加难。

　　为尽可能降低手术风险，湖南省人民医院首席专家吴金术教授、陈梅福教授及成伟主任组织胰脾外科团队多次开展术前讨论，并邀请放射科进行多科学会诊，对每个细节进行反复推敲，制定了2种手术方案。

　　5月13日，在吴金术教授的指导下，陈梅福教授、成伟主任医师等共同为患者施行全麻下“剖腹探查、第5次胆道探查、腹腔粘连松解、胆道镜探查+取石、肝门胆管整形、胆肠内引流术”。由于术前准备充分，手术过程顺利，预计12小时的手术仅用3小时便完成，术中出血仅50毫升，术后复查显示“无结石残留”。手术后，护理团队严密观察患者情况，采取多项措施帮助其尽早康复。患者术后第3天排气、排便，第4天下床行走，伤口恢复良好，于5月24日出院。

　　“多脾综合征合并多脏器反位，还患有复杂的肝胆管结石，手术能够如此成功，国内外文献都没有类似报道。”成伟表示，此例手术的成功标志着湖南省人民医院肝胆胰脾外科在多脾综合征、多脏器反位合并复杂肝胆管结石的手术治疗方面居世界领先水平。

　　【名词解释】

       多脾综合征

　　多脾综合征( polysplenia syndrome，PS) 是一组非常罕见的脾脏与其他多脏器联合发育畸形的综合征，常表现为多脾，并伴有内脏和心血管的发育畸形。其发生与胚胎时期发育异常密切相关，男性与女性发病率接近，但国内报道以女性发病率较多。大多数患者在婴幼儿期因并发严重的先天性心脏病而死亡，而成人患者常无明显临床症状，多因其他原因进行影像学检查时发现，且容易被影像科医生所忽视。多脾综合征的准确全面诊断，对无临床症状的成人尤其是要接受腹部手术治疗的患者具有重要意义。